신경모세포종 환아의 신경학적 소견에 대한 연구

신경모세포종 환아의 신경학적 소견에 대한 연구

Neurologic manifestations in the course of neuroblastoma in children

(구연):
Release Date : 2009. 10. 23(금)
Jung-Yong Lee, Min Hee Jeong, Eun Hye Lee, Ho Joon Im, Jong Jin Seo, Tae-Sung Ko
Department of pediatrics, Asan Medical Center, College of medicine, Ulsan University
이정용, 정민희, 이은혜, 임호준, 서종진, 고태성
울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아청소년과학교실

Abstract

목적: 신경모세포종은 소아기에 주로 발생하는 흔한 악성 종양 중의 하나로 원시신경능세포에서 유래하며 부신 수질 혹은 교감 신경절을 따라 발생한다. 신경모세포종 환아에서 종양에 의한 척수 압박, 말초신경 마비, 종양 수반 증후군 및 중추 신경계 전이, 종양절제 후 신경 손상 등에 의해 다양한 신경학적 증상이 나타날 수 있다. 저자들은 신경모세포종 환아에서 진단 시와 치료경과 중에 발생한 신경학적 증상과 예후를 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2009년 6월까지 서울아산병원 소아청소년과에서 신경모세포종으로 진단받은 80명의 환자를 대상으로 의무기록 검토를 통해 후향적으로 조사하여, 종양의 원발 부위와 병기, 진단 시와 치료경과 중에 나타난 신경학적 증상의 빈도와 임상양상, 예후를 분석하였다. 결과: 총 80명의 신경모세포종 환아 중에서 21명(26%)에서 진단 시 또는 치료 경과 중에 신경학적 증상이 나타났으며, 이중에 2명을 제외한 19명이 진행된 병기(stage III, IV)에 해당하였다. 진단 당시 신경학적 증상이 있었던 환아는 12명(15%)으로 이 중 10명(13%)에서 신경학적 증상이 신경모세포종을 진단하는데 주된 요인으로 기여하였다. 7명의 환아에서 종양에 의한 척수압박으로 하지 불완전마비와 방광기능부전이 나타났고, 4명에서 복시, 눈떨림, 안검하수를 보였으며, 1명의 환아에서 종양수반증후군으로 인한 몸통 조화운동불능과 눈떨림이 발생하였다. 치료 중에 신경학적 증상이 발생한 환아는 9명(11%)으로 이중 7명이 중추신경계 전이에 의해 경련, 편마비, 하지마비의 빈도순으로 증상이 나타났고, 나머지 2명에서 종양 절제 후 각각 Horner 증후군과 우측 상지의 불완전마비를 보였다. 진단 당시에 신경학적 증상을 보였던 12명의 환아 중 신경학적 증상이 완전히 회복된 경우가 7명, 부분적인 회복을 보인 경우가 3명, 회복되지 않은 경우가 2명이었으며 12명의 환아 중 5명의 환아가 사망하였다. 치료 과정 중에 신경학적 증상이 발생한 9명의 환아 중 1명만이 완전히 회복되었으며, 3명은 부분적인 회복을 보였으며 신경학적 증상이 회복되지 않았던 5명의 환아를 포함하여 9명 중 6명이 사망하였다. 결론: 소아 신경모세포종 환아에게서 발생한 신경학적 증상을 보면, 진단 시에는 종양의 척수 압박으로 인한 하지 불완전마비가 가장 많았으며, 치료 중에는 종양의 중추신경계 전이로 인한 경련이 가장 많았다. 또한 신경모세포종 환아에서 진단 시 신경학적 증상을 보일 경우 진행될 병기일 가능성이 크고, 치료 과정에서 신경학적 증상이 발생할 경우 좋지 않은 예후를 시사할 것으로 사료된다.

Keywords: neuroblastoma, neurological symptoms,